共濟失調的類型及症狀
一、小腦型
Marie型共濟失調
成年人發病較多,常染色顯性遺傳造成,開始時下肢先出現小腦型共濟失調而,不伴有感覺障礙,言語常頓挫或常突然大喊大叫,可有錐體束徵及欣快,有智力衰退的症狀。
橄欖小腦橋腦萎縮
常染色體顯性遺傳,一般中老年較多,除小腦型共濟失調和發聲障礙外有早期尿失禁,有的病人有智能減退和錐體外系症狀如帕金森綜合徵等,不伴有無眼球震顫。
二、脊髓小腦型
主要症狀是共濟失調-毛細血管擴張症。常染色體的隱性遺傳導致,幼兒期發病,小腦型共濟失調,構音障礙,皮膚、顏面毛細血管擴張,多呈現舞蹈樣手足徐動,隨年齡增長而愈發顯著。青春期過後開始呈現深感覺消失等脊髓後索症狀,和病理反射陽性。病人免疫缺陷常常造成呼吸道感染,晚期有肺部廣泛纖維化、肺功能缺陷等。
三、脊髓型
FRIEDREICH型共濟失調
共濟失調的症狀
青少年期發病,常染色體隱性遺傳,初始時行走不便,漸出現後索損害的症狀,Romberg徵,睜眼可以改善。後續脊髓小腦束受到波及,兩腿間距很寬,步態蹣跚,出現定向性震顫和小腦性構音障礙。身體肌張力減少,腱反射減低或消失,下肢拖沓。部分病人可伴有弓形足、脊柱側彎及其他畸形,有些病人有心臟異常的症狀。
遺傳性痙攣性截癱
常染色體顯性或隱性遺傳或性連遺傳。兒童時期就會發病,男性較爲常見,主要爲錐體束受損,多爲下肢呈緩慢加重的痙攣性癱、剪刀狀步態。沒有感覺障礙,上肢很少受累,可伴有原發性視神經萎縮或視網膜色素變性。
共濟失調的症狀因人而異,與發病原因也有很大關係,日常生活中,常常注意自己的身體變化,一旦出現異常,到醫院進行相關的檢查和診斷,共濟失調的症狀早發現,能讓後期治療的難度大大降低。
1、小腦性共濟失調
表現隨意運動的速度、節律、幅度和力量的不規則,即協調運動障礙,還可伴有肌張力減低、眼球運動障礙及言語障礙。
姿勢和步態改變
蚓部病變引起軀幹共濟失調,站立不穩,步態蹣跚,行走時兩腳遠離分開,搖晃不定,嚴重者甚至難以坐穩,上蚓部受損向前傾倒,下蚓部受損向後傾倒,上肢共濟失調不明顯。小腦半球病變行走時向患側偏斜或傾倒。
隨意運動協調障礙
小腦半球損害導致同側肢體的共濟失調。表現辨距不良和意向性震顫,上肢較重,動作愈接近目標時震顫愈明顯。眼球向病竈側注視可見粗大的眼震。上肢和手共濟失調最重,不能完成協調精細動作,表現協同不能,快復及輪替運動異常。字跡愈寫愈大(大寫症)。
言語障礙
由於發音器官脣、舌、喉等發音肌共濟失調,使說話緩慢,含糊不清,聲音呈斷續、頓挫或爆發式,表現吟詩樣或暴發性語言。
眼運動障礙
眼球運動肌共濟失調出現粗大的共濟失調性眼震,尤其與前庭聯繫受累時出現雙眼來回擺動,偶可見下跳性眼震、反彈性眼震等。
肌張力減低
可見鐘擺樣腱反射,見於急性小腦病變。患者前臂抵抗阻力收縮時,如突然撤去外力不能立即停止收縮,可能打擊自己的胸前(回彈現象)。
2、大腦性共濟失調
額橋束和顳枕橋束是大腦額、顳、枕葉與小腦半球的聯繫纖維,病損可引起共濟失調,症狀輕,較少伴發眼震。
額葉性共濟失調
見於額葉或額橋小腦束病變。表現類似小腦性共濟失調,如體位平衡障礙、步態不穩、向後或向一側傾倒,對側肢體共濟失調,肌張力增高、腱反射亢進和病理徵,伴額葉症狀如精神症狀、強握反射等。
頂葉性共濟失調
共濟失調的症狀
對側肢體出現不同程度共濟失調,閉眼時明顯,深感覺障礙不明顯或呈一過性。兩側旁中央小葉後部受損出現雙下肢感覺性共濟失調和尿便障礙。
顳葉性共濟失調
較輕,表現一過性平衡障礙。早期不易發現。
3、感覺性共濟失調
爲脊髓後索損害。病人不能辨別肢體位置和運動方向,出現感覺性共濟失調如站立不穩,邁步不知遠近,落腳不知深淺,踩棉花感,常目視地面行走,在黑暗處難以行走。檢查震動覺、關節位置覺缺失和閉目難立徵陽性等。
4、前庭性共濟失調
前庭病變使空間定向功能障礙,以平衡障礙爲主,表現站立不穩,行走時向病側傾倒,不能沿直線行走,改變頭位症狀加重,四肢共濟運動正常,常伴嚴重眩暈、嘔吐和眼震等。前庭功能檢查內耳變溫(冷熱水)試驗或旋轉試驗反應減退或消失。病變愈接近內耳迷路,共濟失調愈明顯。
臨牀表現
1.初期
首發症狀多表現爲下肢共濟失調,表現爲走路時步履不穩,肢體搖晃。動作反應遲緩及準確性變差。
2.中期
說話時發音含糊不清,無法控制音調。眼球轉動不平順,影像容易產生“重疊”。肌肉不協調感加重,無法寫字。有時感到吞嚥困難,進食時容易嗆咳。
3.晚期
說話極不清楚,甚至無法語言。肢體乏力,不能站立,需靠輪椅代步。理解能力逐步下降,最後失去意識,昏睡不醒。
什麼是共濟失調,共濟失調就是由神經系統各個部位的很多病因引起的疾病,它所導致的後果非常嚴重,那麼有什麼症狀嗎?上面給大家介紹了共濟失調的症狀。